سلولهاي قرمز خون انسان وظيفه اكسيژن رساني به قسمت هاي مختلف بدن را به عهده دارند. آنها اين كار را از طريق ماده اي در درونشان به نام هموگلوبين انجام مي دهند. هموگلوبين داراي دو قسمت است. قسمت اول از چهار زنجيره ( رشته) درست شده است و قسمت دوم را اتم آهن تشكيل مي دهد. گلبول قرمز بايد به ميزان كافي آهن داشته باشد تا بتواند اكسيژن را حمل نمايد. همچنين تعداد و شكل ظاهري هموگلوبين بايد سالم و طبيعي باشد.
اگر تعداد گلبول هاي قرمز خارج از محدوده طبيعي باشد و يا قسمتي از ساختمان گلبول معيوب باشد، عمر گلبول ها كوتاه شده و زودتر از موعد مقرر (120روز) از بين مي روند. به اين ترتيب، بيماريهاي خوني مختلفي در بدن انسان ايجاد مي شود. بعضي از اين بيماريها ارثي، بعضي اكتسابي هستند.
برخي بيماريهاي خوني به شرح زير مي باشد:
1) كم خوني ناشي از خونريزي؛
وقتي فردي دچار خونريزي مي شود، در طول يك تا سه روز بخش مايه پلاسما جايگزين مي شود. ولي اين امر موجب كاهش غلظت گلبول قرمز در خون مي شود. در خونريزي هاي مزمن، فرد نمي تواند آهن را به اندازه اي كه از دست مي دهد از روده ها جذب كند تا صرف ساخت هموگلوبين نمايد. بنابراين اندازه ي گلبول قرمز از حد طبيعي كوچكتر شده و هموگلوبين كمتري را درون خود جا مي دهد. اين امر باعث مي شود تا اكسيژن مورد نياز بافتها به اندازه كافي به آنها نرسيده و بافتهاي بدن دچار كمبود اكسيژن شوند.
2) كم خوني هموليتيك؛
در اين بيماري گلبول هاي قرمز سالم هنگام عبور از طحال و كبد، توسط آنتي بادي هايي كه در بدن به علت عفونت، ناسازگاري خوني به دليل تزريق خون نامتجانس، ناسازگاري خون مادر با نوزاد خود، مصرف بعضي داروها و يا بدون علت خاص توليد شده اند، منهدم مي شوند. در اين بيماري گلبول هاي قرمز بسيار شكننده شده و هنگام عبور از مويرگها و طحال به آساني پاره مي شوند. در نتيجه طول عمر گلبول كوتاه گشته و ميزان تخريب گلبول از ميزان توليد بيشتر مي شود در نتيجه بيمار دچار كم خوني شديد مي شود.
3) كم خوني مگالوبلاست؛
در مغز استخوان، سلولهائي به نام سلولهاي ريشه اي يا خون سازِ چند خاصيتي ( سلولهاي زاينده يا بنيادي) وجود دارد. اين سلولهاي بنيادي به سرعت تكثير شده و به تعداد بسيار زيادي گلبول قرمز، گلبول سفيد و پلاكت تبديل مي شود. گلبول هاي قرمز براي رشد و بلوغ سريع علاوه بر آهن نياز به ويتامين B12 و اسيد فوليك دارند.كمبود اين ويتامينها باعث ناتواني مغز استخوان در توليد كمي و كيفي گلبول ها شده، و اندازه گلبول ها بزرگتر از حد طبيعي مي شود، كه در اين شرايط ماكروسيت خوانده مي شوند. ماكروسيت ها غشائي نازك و شكننده دارند و بجاي اينكه مقعرالطرفين باشند، غالباً نامنظم، بزرگ و بيضوي شكل هستند. اين سلولهاي بد شكل پس از ورود به جريان خون قادر به حمل اكسيژن هستند، اما شكنندگي آنها باعث مي شود تا عمر كوتاهي داشته در حدود 1.2ا 1.3حالت طبيعي عمر داشته باشند. اين نوع كم خوني را مگالو بلاستيك گويند. اين بيماري در صورتي كه فقدان ويتامين B12 ،سه تا چهار سال به طول انجامد ايجاد مي شود
4)كم خوني فقر آهن؛
يك نوع كم خوني است كه در اثر كمبود آهن بوجود مي آيد. كم خوني فقر آهن، ممكن است در اثر خونريزي و يا در اثر مصرف كم غذاهاي آهن دار بوجود آيد.
آهن، اساسي ترين ماده ي اوليه ساختمان گلبول قرمز است، چون در انتقال اكسيژن به تمام بدن، نقش اصلي را دارد و در واقع آهن اكسيژن ها را به دوش مي كشد و گلبول بدون آنها نمي تواند اكسيژن رساني را به خوبي انجام دهد.
خوردن غذاهايي مانند گوشت قرمز، جگر، مرغ، ماهي و ... در پيشگيري از فقر آهن موثر است. همچنين انواع خشكبار مثل برگ آلو، انجير خشك و كشمش منابع خوبي از آهن هستند.
5)هموفيلي؛
يك نوع بيماري خوني است كه در آن خون منعقد نمي شود، يا به كندي انعقاد حاصل مي شود و بيشتر در مردان ديده مي شود. علت اين بيماري فقدان يكي از عوامل انعقاد خون مي باشد. بيشتر مبتلايان به هموفيلي از كمبود فاكتور 8 رنج مي برند. علائم به صورت خونريزي از عضلات و مفاصل، سر، گردن، شكم و دستگاه گوارش مي باشد. در اين افراد سرعت خون ريزي شديدتر از افراد سالم نيست، بلكه مدت زمان خون ريزي طولاني خواهد بود. اين بيماري يك بيماري ارثي است.
6) لوسمي (سرطان خون)؛
معمولاً در هنگام ابتلا به يك بيماري عفوني، تعداد گلبول هاي سفيد زياد مي شوند، تا بدن بتواند با عوامل عفونت مبارزه كند، اما پس از بهبودي تعداد گلبول ها تا حد طبيعي كاهش مي يابد. اگر افزايش تعداد گلبول هاي سفيد به طور مداوم و بدون هيچ گونه دليلي ادامه يابد به آن (لوسمي) گويند. در اين حالت مراكز گلبول ساز از نظم خارج شده و به طور زيان باري به توليد گلبول هاي سفيد مي پردازند. افزايش تعداد گلبول هاي سفيد، مجالي براي توليد گلبول هاي قرمز و پلاكت ها باقي نمي گذارند و به همين دليل تعداد اين سلول ها در خون كاهش مي يابد؛ در نتيجه اين بيماري با كم خوني و خون ريزي هاي داخلي همراه است.
7 )تالاسمي؛
تالاسمي واژه اي است كه از تركيب دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و Emia امي به معني خون ساخته شده است و به آن آنمي مديترانه اي يا آنمي كولي نيز مي گويند. اين بيماري نخستين بار توسط يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي شناخته شد. اين بيماري يك بيماري ارثي است، و زماني كه زنجيره هاي سازنده هموگلوبين دچار اشكال شوند، ايجاد مي شود.
تالاسمي به دو نوع تالاسمي مينور و تالاسمي ماژور طبقه بندي شده است.
الف) تالاسمي مينور؛ تالاسمي مينور يك بيماري تلقي نمي شود، بلكه در واقع يك مشخصه خوني است كه مانند رنگ پوست به ارث مي رسد. زندگي فرد مبتلا به تالاسمي مينور كاملاً عادي است و مي تواند به فعاليت هاي روزمره خود بپردازد. فقط از طريق انجام آزمايش خون مي توان اين ژن را شناسايي كرد. اين افراد در واقع كم خوني مشكل ساز ندارند، اما در صورت ازدواج دو فرد مبتلا به تالاسمي مينور به احتمال 25 درصد فرزندي مبتلا به تالاسمي شديد خواهند داشت.
ب)تالاسمي ماژور؛ هنگام ساخته شدن گلبول هاي قرمز در مغز استخوان افراد مبتلا به تالاسمي ماژور به مقدار كافي هموگلوبين ساخته نمي شود و گلبول هاي قرمز خون اين بيماران تقريباً خالي از همو گلوبين است. اين بيماري در چند ماه اول زندگي نشانه هاي واضحي ندارد و بيمار در هنگام تولد طبيعي است، ولي از حدود شش ماهگي ( بين سه ماهگي تا 18 ماهگي) نشانه هاي بيماري آشكار مي شود كه عبارتند از؛ رنگ پريدگي، اختلال در خواب و غذا خوردن، حالت تهوع ،. . . و در ادامه زندگي بيمار، تغيير قيافه صورت، اختلال رشد، پوكي استخوان، بلوغ جنسي تأخيري، نارسائي قلبي، اختلال عملكرد غدد داخلي مانند لوزالمعده و بروز ديابت ممكن است، ايجاد شود. بنابر اين طول عمر اين افراد از حد معمول كوتاه تر است. اگر تالاسمي شديد باشد و اقدامات درماني انجام نشود، اين بيماري سبب مرگ فرد مبتلا به تالاسمي ماژور در دوران كودكي خواهدشد. با تزريق مكرر خون هر 4 هفته يكبار و حفظ سطح مناسبي از خون مي توان طول عمر فرد را افزايش داده و تا حد زيادي از تغييرات استخواني و اختلال رشد در بيمار جلوگيري كرد.
در تالاسمي ماژور عمر گلبول هاي قرمز به كمتر از 20 روز كاهش مي يابد در حاليكه يك گلبول سالم بعد از 120 روز از بين مي رود، بنابر اين مغز استخوان بايد به صورت مداوم گلبول قرمز بسازد، اما به دليل آنكه گلبولهاي جديد نيز بيمار هستند، تنها با تزريق خون مي توان به بدن فرد مبتلا به تالاسمي ماژور گلبول قرمز سالم رساند.
انجمن تالاسمي ايران در سال 1370 طرح كشوري پيشگيري از تالاسمي را به وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي ارائه نمود. در سال 1375 اين طرح به صورت كشوري به اجرا در آمد. اساس اين طرح بر غربالگري كساني بنا شده است كه در آغاز زندگي مشترك قرار دارند. اگر هم زن و هم مرد به صورت پنهان دچار اين عارضه باشند ( تالاسمي مينور) در اين صورت خطر جدي براي ابتلا فرزندانشان وجود دارد با آزمايش ساده خون و با مطلع شدن از اين مشكل به ناچار بايد يكي از دو راه زير را انتخاب كرد؛
1) انصراف از ازدواج، كه اين كار كم خطر ترين، عاقلانه ترين و ارزان ترين راه است.
2) مراجعه به يك آزمايشگاه ژنتيك و پيشگيري از تولد بيمار تالاسمي در هفته هاي اول بارداري. البته بايد توجه داشت كه پيشگيري با كمك آزمايشات ژنتيك ارزان نبوده و موفقيت آن وابسته به بارداري حساب شده و تحت نظر پزشك است.
بر اساس آمارهاي موجود طي سال هاي اخير به دليل اطلاع رساني كافي در خصوص پيشگيري قبل از ازدواج ، ميزان تولد نوزادان تالاسمي كاهش يافته و از سوي ديگر طول عمر اين بيماران در كشورمان رو به افزليش است.
منابع:
_ كيخائي دهدزي بيژن، سرگذست من گلبول قرمز، چاپ اول،1387
_مشاوره قبل از ازدواج، ناشر انجمن تنظيم خانواده جمهوري اسلامي ايران
پورتال سازمان انتقال خون ايران _
www.newsirani.com_
سایت موسسه فرهنگی و اطلاع رسانی تبیان
اگر تعداد گلبول هاي قرمز خارج از محدوده طبيعي باشد و يا قسمتي از ساختمان گلبول معيوب باشد، عمر گلبول ها كوتاه شده و زودتر از موعد مقرر (120روز) از بين مي روند. به اين ترتيب، بيماريهاي خوني مختلفي در بدن انسان ايجاد مي شود. بعضي از اين بيماريها ارثي، بعضي اكتسابي هستند.
برخي بيماريهاي خوني به شرح زير مي باشد:
1) كم خوني ناشي از خونريزي؛
وقتي فردي دچار خونريزي مي شود، در طول يك تا سه روز بخش مايه پلاسما جايگزين مي شود. ولي اين امر موجب كاهش غلظت گلبول قرمز در خون مي شود. در خونريزي هاي مزمن، فرد نمي تواند آهن را به اندازه اي كه از دست مي دهد از روده ها جذب كند تا صرف ساخت هموگلوبين نمايد. بنابراين اندازه ي گلبول قرمز از حد طبيعي كوچكتر شده و هموگلوبين كمتري را درون خود جا مي دهد. اين امر باعث مي شود تا اكسيژن مورد نياز بافتها به اندازه كافي به آنها نرسيده و بافتهاي بدن دچار كمبود اكسيژن شوند.
2) كم خوني هموليتيك؛
در اين بيماري گلبول هاي قرمز سالم هنگام عبور از طحال و كبد، توسط آنتي بادي هايي كه در بدن به علت عفونت، ناسازگاري خوني به دليل تزريق خون نامتجانس، ناسازگاري خون مادر با نوزاد خود، مصرف بعضي داروها و يا بدون علت خاص توليد شده اند، منهدم مي شوند. در اين بيماري گلبول هاي قرمز بسيار شكننده شده و هنگام عبور از مويرگها و طحال به آساني پاره مي شوند. در نتيجه طول عمر گلبول كوتاه گشته و ميزان تخريب گلبول از ميزان توليد بيشتر مي شود در نتيجه بيمار دچار كم خوني شديد مي شود.
3) كم خوني مگالوبلاست؛
در مغز استخوان، سلولهائي به نام سلولهاي ريشه اي يا خون سازِ چند خاصيتي ( سلولهاي زاينده يا بنيادي) وجود دارد. اين سلولهاي بنيادي به سرعت تكثير شده و به تعداد بسيار زيادي گلبول قرمز، گلبول سفيد و پلاكت تبديل مي شود. گلبول هاي قرمز براي رشد و بلوغ سريع علاوه بر آهن نياز به ويتامين B12 و اسيد فوليك دارند.كمبود اين ويتامينها باعث ناتواني مغز استخوان در توليد كمي و كيفي گلبول ها شده، و اندازه گلبول ها بزرگتر از حد طبيعي مي شود، كه در اين شرايط ماكروسيت خوانده مي شوند. ماكروسيت ها غشائي نازك و شكننده دارند و بجاي اينكه مقعرالطرفين باشند، غالباً نامنظم، بزرگ و بيضوي شكل هستند. اين سلولهاي بد شكل پس از ورود به جريان خون قادر به حمل اكسيژن هستند، اما شكنندگي آنها باعث مي شود تا عمر كوتاهي داشته در حدود 1.2ا 1.3حالت طبيعي عمر داشته باشند. اين نوع كم خوني را مگالو بلاستيك گويند. اين بيماري در صورتي كه فقدان ويتامين B12 ،سه تا چهار سال به طول انجامد ايجاد مي شود
4)كم خوني فقر آهن؛
يك نوع كم خوني است كه در اثر كمبود آهن بوجود مي آيد. كم خوني فقر آهن، ممكن است در اثر خونريزي و يا در اثر مصرف كم غذاهاي آهن دار بوجود آيد.
آهن، اساسي ترين ماده ي اوليه ساختمان گلبول قرمز است، چون در انتقال اكسيژن به تمام بدن، نقش اصلي را دارد و در واقع آهن اكسيژن ها را به دوش مي كشد و گلبول بدون آنها نمي تواند اكسيژن رساني را به خوبي انجام دهد.
خوردن غذاهايي مانند گوشت قرمز، جگر، مرغ، ماهي و ... در پيشگيري از فقر آهن موثر است. همچنين انواع خشكبار مثل برگ آلو، انجير خشك و كشمش منابع خوبي از آهن هستند.
5)هموفيلي؛
يك نوع بيماري خوني است كه در آن خون منعقد نمي شود، يا به كندي انعقاد حاصل مي شود و بيشتر در مردان ديده مي شود. علت اين بيماري فقدان يكي از عوامل انعقاد خون مي باشد. بيشتر مبتلايان به هموفيلي از كمبود فاكتور 8 رنج مي برند. علائم به صورت خونريزي از عضلات و مفاصل، سر، گردن، شكم و دستگاه گوارش مي باشد. در اين افراد سرعت خون ريزي شديدتر از افراد سالم نيست، بلكه مدت زمان خون ريزي طولاني خواهد بود. اين بيماري يك بيماري ارثي است.
6) لوسمي (سرطان خون)؛
معمولاً در هنگام ابتلا به يك بيماري عفوني، تعداد گلبول هاي سفيد زياد مي شوند، تا بدن بتواند با عوامل عفونت مبارزه كند، اما پس از بهبودي تعداد گلبول ها تا حد طبيعي كاهش مي يابد. اگر افزايش تعداد گلبول هاي سفيد به طور مداوم و بدون هيچ گونه دليلي ادامه يابد به آن (لوسمي) گويند. در اين حالت مراكز گلبول ساز از نظم خارج شده و به طور زيان باري به توليد گلبول هاي سفيد مي پردازند. افزايش تعداد گلبول هاي سفيد، مجالي براي توليد گلبول هاي قرمز و پلاكت ها باقي نمي گذارند و به همين دليل تعداد اين سلول ها در خون كاهش مي يابد؛ در نتيجه اين بيماري با كم خوني و خون ريزي هاي داخلي همراه است.
7 )تالاسمي؛
تالاسمي واژه اي است كه از تركيب دو كلمه تالاسا Thalassa به معني دريا و Emia امي به معني خون ساخته شده است و به آن آنمي مديترانه اي يا آنمي كولي نيز مي گويند. اين بيماري نخستين بار توسط يك دانشمند آمريكايي به نام دكتر كولي شناخته شد. اين بيماري يك بيماري ارثي است، و زماني كه زنجيره هاي سازنده هموگلوبين دچار اشكال شوند، ايجاد مي شود.
تالاسمي به دو نوع تالاسمي مينور و تالاسمي ماژور طبقه بندي شده است.
الف) تالاسمي مينور؛ تالاسمي مينور يك بيماري تلقي نمي شود، بلكه در واقع يك مشخصه خوني است كه مانند رنگ پوست به ارث مي رسد. زندگي فرد مبتلا به تالاسمي مينور كاملاً عادي است و مي تواند به فعاليت هاي روزمره خود بپردازد. فقط از طريق انجام آزمايش خون مي توان اين ژن را شناسايي كرد. اين افراد در واقع كم خوني مشكل ساز ندارند، اما در صورت ازدواج دو فرد مبتلا به تالاسمي مينور به احتمال 25 درصد فرزندي مبتلا به تالاسمي شديد خواهند داشت.
ب)تالاسمي ماژور؛ هنگام ساخته شدن گلبول هاي قرمز در مغز استخوان افراد مبتلا به تالاسمي ماژور به مقدار كافي هموگلوبين ساخته نمي شود و گلبول هاي قرمز خون اين بيماران تقريباً خالي از همو گلوبين است. اين بيماري در چند ماه اول زندگي نشانه هاي واضحي ندارد و بيمار در هنگام تولد طبيعي است، ولي از حدود شش ماهگي ( بين سه ماهگي تا 18 ماهگي) نشانه هاي بيماري آشكار مي شود كه عبارتند از؛ رنگ پريدگي، اختلال در خواب و غذا خوردن، حالت تهوع ،. . . و در ادامه زندگي بيمار، تغيير قيافه صورت، اختلال رشد، پوكي استخوان، بلوغ جنسي تأخيري، نارسائي قلبي، اختلال عملكرد غدد داخلي مانند لوزالمعده و بروز ديابت ممكن است، ايجاد شود. بنابر اين طول عمر اين افراد از حد معمول كوتاه تر است. اگر تالاسمي شديد باشد و اقدامات درماني انجام نشود، اين بيماري سبب مرگ فرد مبتلا به تالاسمي ماژور در دوران كودكي خواهدشد. با تزريق مكرر خون هر 4 هفته يكبار و حفظ سطح مناسبي از خون مي توان طول عمر فرد را افزايش داده و تا حد زيادي از تغييرات استخواني و اختلال رشد در بيمار جلوگيري كرد.
در تالاسمي ماژور عمر گلبول هاي قرمز به كمتر از 20 روز كاهش مي يابد در حاليكه يك گلبول سالم بعد از 120 روز از بين مي رود، بنابر اين مغز استخوان بايد به صورت مداوم گلبول قرمز بسازد، اما به دليل آنكه گلبولهاي جديد نيز بيمار هستند، تنها با تزريق خون مي توان به بدن فرد مبتلا به تالاسمي ماژور گلبول قرمز سالم رساند.
انجمن تالاسمي ايران در سال 1370 طرح كشوري پيشگيري از تالاسمي را به وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكي ارائه نمود. در سال 1375 اين طرح به صورت كشوري به اجرا در آمد. اساس اين طرح بر غربالگري كساني بنا شده است كه در آغاز زندگي مشترك قرار دارند. اگر هم زن و هم مرد به صورت پنهان دچار اين عارضه باشند ( تالاسمي مينور) در اين صورت خطر جدي براي ابتلا فرزندانشان وجود دارد با آزمايش ساده خون و با مطلع شدن از اين مشكل به ناچار بايد يكي از دو راه زير را انتخاب كرد؛
1) انصراف از ازدواج، كه اين كار كم خطر ترين، عاقلانه ترين و ارزان ترين راه است.
2) مراجعه به يك آزمايشگاه ژنتيك و پيشگيري از تولد بيمار تالاسمي در هفته هاي اول بارداري. البته بايد توجه داشت كه پيشگيري با كمك آزمايشات ژنتيك ارزان نبوده و موفقيت آن وابسته به بارداري حساب شده و تحت نظر پزشك است.
بر اساس آمارهاي موجود طي سال هاي اخير به دليل اطلاع رساني كافي در خصوص پيشگيري قبل از ازدواج ، ميزان تولد نوزادان تالاسمي كاهش يافته و از سوي ديگر طول عمر اين بيماران در كشورمان رو به افزليش است.
منابع:
_ كيخائي دهدزي بيژن، سرگذست من گلبول قرمز، چاپ اول،1387
_مشاوره قبل از ازدواج، ناشر انجمن تنظيم خانواده جمهوري اسلامي ايران
پورتال سازمان انتقال خون ايران _
www.newsirani.com_
سایت موسسه فرهنگی و اطلاع رسانی تبیان